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TUMORES DOS TECIDOS MOLES E CONDIÇÕES NÃO-NEOPLÁSICAS QUE SIMULAM TUMORES ÓSSEOS.

TUMORES DOS TECIDOS MOLES E CONDIÇÕES NÃO-NEOPLÁSICAS QUE SIMULAM TUMORES ÓSSEOS.

TUMORES DO TECIDO FIBROSO

   Fibroma

A maioria destas lesões é encontrada na extremidade superior e tem 1 a 2 cm de diâmetro. O tratamento adequado é excisão marginal. Na mão, uma recidiva elevada, de até 24% foi descrita. A reexcisão da lesão foi eficaz na maioria dos pacientes.

Tumor fibroso solitário

É um tumor incomum de células fusiformes descrito pela primeira vez como uma lesão pleural. Foi relatado em diversos locais do corpo, inclusive a coluna vertebral e as extremidades. Sua descrição detectou características como: crescimento sem padrão com citologia de células fusiformes, tanto áreas hipercelulares como hipocelulares, hialinização semelhante ao queloide, e vasculatura ramificada. Embora ressecção ampla comumente seja eficaz, 10% a 15% dos pacientes mostram metástases à distância, de modo que não é sensato supor que este tumor seja definitivamente benigno.

Dermatofibrossarcoma Protuberante

O dermatofibrossarcoma protuberante é um neoplasma raro que se origina imediatamente embaixo da epiderme sob forma de um ou vários nódulos e pode eventualmente crescer e formar uma tumoração grande e volumosa. A pele sobrejacente pode tornar-se atrófica e facilmente traumatizada. O tumor cresce lentamente, mas tende muito a recidivar após excisão. É melhor descrito como um fibrossarcoma da pele, de baixo grau, não metastatizante.

   O tratamento de escolha é a ressecção ampla. As recidivas que acontecem frequentemente são resultado de ressecção insuficiente. Raramente, mesmo após várias recidivas, esta lesão torna-se mais agressiva ou pode metastatizar-se.

Fibrossarcoma

Com exceção do tumor desmóide (fibrossarcoma grau 1), fibrossarcoma raramente é diagnosticado nesta clínica. Tumores que eram assim designados agora são aparentemente diagnosticados como histiocitoma fibroso maligno. A literatura mais antiga salienta que o tumor não tem predileção por sexo e era mais comum em adultos de 30 a 50 anos de idade. No exame inicial, os pacientes apresentam uma tumoração e ocasionalmente dor. O comportamento biológico do tumor varia com o seu grau histológico. As lesões de baixo grau exigem margens amplas, enquanto as lesões de alto grau devem ter margens radicais. Métodos combinados de tratamento podem ser usados com cirurgia menos extensa. Quimioterapia sistêmica provavelmente está indicada em lesões de alto grau.

TUMORES DE TECIDO GORDUROSO

Lipoma

Lipomas provavelmente são os tumores benignos do tecido conjuntivo mais comuns. Eles podem ocorrer em qualquer idade e sexo, mas provavelmente são um pouco mais comuns em mulheres entre os 30 e os 60 anos de idade. Estes tumores geralmente se desenvolvem subcutaneamente, mas podem comprometer as estruturas mais profundas.

   Os lipomas são tratados através de ressecção marginal. Alguns dos maiores devem ser estudados com cuidado, microscopicamente, para que não ocorra confusão com os tipos mais bem diferenciados de lipossarcoma.

Lipossarcoma

O lipossarcoma é o segundo tumor maligno mais comum de tecido mole, após o histiocitoma fibroso maligno. Lipossarcoma ocorre em ambos os sexos com igual frequência e geralmente após os 40 anos, embora possa ocorrer em qualquer idade. É encontrado mais frequentemente nas extremidades, mas é o mais comum dos sarcomas retroperitoneais.

   Os sintomas estão relacionados à presença de uma tumoração, e somente mais tarde a dor é evidente. Tipicamente o tumor cresce lentamente, mas um tumor anaplástico ocasional pode crescer rapidamente.

   Os lipossarcomas assim variam consideravelmente no seu comportamento biológico. O grau de agressividade correlaciona-se bem como o grau histológico. As lesões estágio I requerem ressecção ampla, estágio II amputação ampla, estágio III ressecção radical e estágio IV amputação radical. Com modalidades combinadas de tratamento, pode ser suficiente cirurgia menos extensa. Os pacientes com lesões de alto grau devem ser tratados com quimioterapia sistêmica.

Tumores do Músculo

 O leiomioma é um tumor raro do músculo liso encontrado esporadicamente na pele, mas em geral nos tecidos moles mais profundos. A maioria dos tumores mais profundos aparentemente se origina no músculo liso de um vaso sanguíneo.

   O tratamento recomendado atualmente é uma combinação de ressecção ampla quando possíveis – ressecções marginais e mesmo intralesionais são aceitas – e radioterapia e poliquimioterapia sistêmica prolongada. Entre os pacientes com estadiamento favorável do tumor (doença localizada completamente ressecada e nenhuma evidência de comprometimento linfonodal regional), mais de 80% sobrevivem por longo tempo.

Tumores dos vasos sanguíneos

Os hemangiomas são lesões comuns e muitos tipos estão presentes ao nascimento. Sua classificação atualmente é insatisfatória; a distinção entre lesões telangiectásticas, neoplasmas verdadeiros e malformações arteriovenosas é às vezes obscura.

   Os hemangiomas capilares consistem em uma rede de capilares neoformados. O s hemangiomas cavernosos consistem em vasos largamente dilatados ou vasos mais espessos que podem se assemelhar-se a veias; estes ocorrem muito frequentemente no fígado. Os hemangiomas também ocorrem profundo no músculo esquelético e nos outros tecidos moles das extremidades e do tronco e sempre recidivam a não ser que completamente removidos. Ocasionalmente um hemangioma histologicamente benigno persiste obstinadamente depois da cirurgia e torna-se incapacitante. Alguns hemangiomas intramusculares são infiltrantes e extremamente difíceis de excisar exceto por cirurgia radical.

Tumores de Vasos Linfáticos

O linfangioma é um tumor benigno e raro que se desenvolve mais frequentemente na pele e no tecido subcutâneo. Quando predominantemente cístico, é chamado higroma e talvez seja mais uma malformação congênita do que um neoplasma verdadeiro. A formação cística é observada frequentemente em torno da cabeça e pescoço e pode ser mais extensa do que aparenta microscopicamente; ela não se torna maligna e deve ser excisada localmente. Outros linfangiomas podem parecer mais esponjosos contêm músculo liso e podem ser chamados de linfangiomiomas.

   O tumor cresce rapidamente e muitas vezes são extensas no momento em que o diagnóstico correto é feito. Microscopicamente algumas áreas do tumor podem se assemelhar-se ao angiossarcoma. Remoção cirúrgica está indicada, mas raramente é curativa. Embora o tumor seja sensível à radioterapia, este tratamento não o destruirá. A doença pode ser temporariamente controlada por radioterapia, quimioterapia ou excisão. Algumas lesões podem regredir espontaneamente. Na fase terminal a doença pode torna-se amplamente disseminada ou ser complicada pelo desenvolvimento de linfoma maligno.

Tumores de Tecido Sinovial

O sarcoma sinovial é um tumor maligno do tecido mole que comumente se origina próximo de uma articulação. Embora nenhum grupo etário seja isento, acomete principalmente o adulto jovem; uma série de estudos relatou que uma faixa etária de 10 semanas a 92 anos. Há uma leve predominância masculina. Os pacientes apresentam uma tumoração ou dor, ou ambas. Radiografias podem mostrar calcificação de partes moles.

   Vários relatos indicam que a ressecção dos linfonodos não melhora a sobrevida. Até recentemente o tratamento recomendado foi ressecção radical ou amputação, que proporcionava uma taxa de sobrevida de 5 anos de 35% a 50%.

Tumores e Nervos Periféricos

A maioria dos tumores dos nervos periféricos é resultado da proliferação das células ativas e versáteis de Schwann que revestem as fibras nervosas.

O neurilemona é tipicamente uma lesão encapsulada solitária que pode ser cística quando apresenta 3 a 4 cm de diâmetro. Em geral compromete um dos maiores nervos periféricos; o plexo sacro ou o nervo ciático pode ser comprometido dentro da pelve. Mesmo quando o tumor é grande, pode haver pouco, ou nenhum, déficit neurológico, e a presença de uma tumoração pode ser a queixa principal. Mesmo quando o tumor é grande, pode haver pouco, ou nenhum, déficit neurológico.

   Muitas vezes a lesão simplesmente afasta as fibras nervosas sem interrupção anatômica ou funcional, de modo que o tumor pode ser removido por dissecção romba cuidadosa depois de uma incisão longitudinal no perineuro. Assim pode haver pouca ou nenhuma alteração da função do nervo depois da cirurgia. Ocasionalmente o tumor pode recidivar, mas em geral a lesão ou a lesão recorrente pode ser removida sem sacrificar um número importante de fibras nervosas.